儿童皮肌炎(juveniledermatomyositis，JDM)是常见的儿童炎性肌病，是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变，以近端肌无力和特殊皮疹为特征。临床表现：1．皮肤症状通常为JDM的首发症状，典型的皮损为以上眼睑为中心的紫红色水肿斑和Gottron征：表现为掌指，指(跖)关节伸侧、膝、肘关节伸侧及内踝对称融合的紫红色斑，伴或不伴水肿，可有少量鳞屑。有些患儿皮损广泛，累及面部、肩胛、上胸部v字区等曝光部位。还可见甲周红斑、毛细血管扩张，雷诺现象等，少数严重病例可出现皮肤溃疡。2．肌肉病变通常累及横纹肌，任何部位肌肉皆可受累，但以肢体近端肌群及颈前屈肌为甚。常表现为对称性渐进性肌无力、肌肉疼痛或压痛。咽肌、食管肌肉无力时，出现构音困难及吞咽困难，比较少见，但表明病情较重。如未得到及时治疗，可导致运动功能障碍和残疾。3．消化道常见亚临床或轻度病变，因为有血管病变，可有大便潜血阳性或肉眼血便。少数患儿可出现胃肠道溃疡或穿孑L。另外可出现腹痛、腹泻、便秘及肠吸收不良等。4．肺部病变JDM合并肺间质性病变比较少见，常提示病情严重。通常隐匿起病，表现为慢性干咳、逐渐出现进行性呼吸困难；急性起病者多表现为发热、干咳、气促、发绀，最终导致呼吸衰竭。5．钙质沉着

也是一个JDM特征性标志，多发生在JDM晚期，可发生在全身任何部位，常见于皮下组织或肌腱，表现为小结节、深在性肿块或斑块，沉积在皮下，形成硬性结节影响运动功能，能引起肌肉挛缩或形成溃疡，可继发感染。常提示有未控制的慢性炎症，代表病情较严重。

JDM累及内脏器官少，合并肿瘤机会小，其预后较成人皮肌炎好。特别是激素应用后，JDM的预后改善更为明显。但就目前来说，JDM的诊治仍然是一个巨大的挑战。风湿免疫科早期准确诊断和快速建立合理治疗至关重要，不但有助于提高JDM患儿的生存率，而且还会使其获得良好的生活质量。

专家简介

1

徐艳

副主任医师，硕士研究生、医院风湿免疫科副主任，南京医科大学康达学院兼职副教授，江苏省医学会风湿病学分会青年委员，宿迁市医学会风湿病学分会副主任委员。宿迁市“千名拔尖人才”培养对象、医学重点人才。擅长免疫性不孕不育、重症系统性红斑狼疮、干燥综合征、难治性类风湿、强直性脊柱炎、系统性血管炎、难治性痛风、重度骨质疏松等风湿性疾病，医术十分精炼，尤其擅长风湿疑难危重、少见病的诊治。

科室介绍：我院是宿迁市首个独立设置风湿免疫医院（南京医科大学附属医院），医院风湿免疫科，自年10月成立，市级重点专科，现开放床位40张，医护人员21人，其中高级职称4人，中级职称4人，硕士研究生8人。门诊住院量逐年增加，承担市级科研项目3项，举办市级继续教育项目6项，承担徐州医科大学、江苏医药职业技术学院、宿迁卫校教学任务，负责住院医师规范化培训及实习带教工作，同时定期举办健康科普、义诊等公益活动。

现为中国医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员单位，宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任单位；同时，我科也是江苏省医学会风湿病医联体联盟成员，医院风湿病联盟成员，江苏省华侨基金会芬享免疫关爱公益基金会委员单位；年入选中国风湿免疫病医联体联盟成员。

医院A类学科，医院风湿免疫科对口建设，张缪佳、谈文峰教授定期来我院坐诊、查房、指导学科建设，在省内率先开设远程门诊，每周四省人医远程会诊，解决疑难问题。科室开展业务：1、中西医结合特色治疗风湿科常见病的诊断及规范化治疗，如类风湿、强直性脊柱炎、痛风、骨质疏松等；2、疑难少见危重风湿免疫病的诊治：重症狼疮、重症皮肌炎、重症硬皮病、血管炎、难治性类风湿、难治性免疫性血细胞减少、结缔组织病伴肺间质病变和/或肺动脉高压、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化症等；3、拥有甲褶微循环观察仪、骨密度测定仪、肌骨中频理疗仪等先进仪器；4、积极开展风湿免疫病的临床研究；5、利用领先新技术治疗各种风湿病，如最新生物制剂的应用等。远景目标：未来我科将进一步提高医疗技术和管理水平，积极开展临床研究和继续教育，改善服务质量，扩大科普宣传力度，提高我市风湿病学专科的诊疗水平，努力将我科将争创省级重点专科，打造为宿迁市风湿病诊治中心，更好为广大患者的健康保驾护航。

医院风湿免疫科

门诊类别：风湿免疫科门诊、骨质疏松门诊、痛风门诊

门诊



转载请注明地址:http://www.wuwangwoa.com/wwwsz/8895.html